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EspañolGénéralisée
Une hypermobilité de nombreuses articulations (score de Beighton positif), avec des manifestations musculo-squelettiques.
Les troubles du spectre de l’hypermobilité
Votre hypermobilité vous fait souffrir, mais vous ne remplissez pas tous les critères du SED hypermobile ? Vous avez peut-être un trouble du spectre de l’hypermobilité. En français, on dit TSH ; en anglais, HSD (Hypermobility Spectrum Disorders). Sur ce site, nous utilisons HSD, le sigle le plus répandu. Vos symptômes sont tout aussi réels.
Qu’est-ce que les HSD ?
Les troubles du spectre de l’hypermobilité ont été décrits en 2017, en même temps que la classification internationale des SED. Ils concernent les personnes dont l’hypermobilité articulaire provoque des symptômes (douleurs, instabilité, entorses ou luxations à répétition…), sans qu’elles remplissent tous les critères du SED hypermobile ou d’une autre maladie du tissu conjonctif.
Le diagnostic est clinique : il n’existe pas de test génétique. Il est posé par un médecin, après avoir écarté d’autres causes.
Classification 2017
Les quatre formes d’HSD
Elles se distinguent selon les articulations concernées.
Périphérique
Une hypermobilité limitée surtout aux mains et aux pieds.
Localisée
Une hypermobilité d’une seule articulation ou d’un seul groupe d’articulations.
Historique
Une hypermobilité présente par le passé, qui ne se voit plus forcément aujourd’hui (la souplesse diminue avec l’âge).
SED hypermobile ou HSD ?
Le médecin s’appuie sur trois critères, définis en 2017 pour le SED hypermobile.
1. Une hypermobilité généralisée
Mesurée avec le score de Beighton, sur 9 points. Le seuil dépend de l’âge : au moins 6 chez l’enfant, 5 chez l’adulte jusqu’à 50 ans, 4 après 50 ans.
2. Des signes associés
Particularités de la peau, antécédents familiaux, douleurs ou instabilités articulaires chroniques.
3. L’absence d’une autre explication
Les autres maladies du tissu conjonctif et les autres causes possibles doivent être écartées.
Et si tous ne sont pas remplis ?
Si l’hypermobilité donne des symptômes mais que les trois critères ne sont pas réunis, on parle de trouble du spectre de l’hypermobilité (HSD).
Nouveaux critères attendus le 1er décembre 2026.
Un groupe international d’experts réuni par The Ehlers-Danlos
Society publiera ce jour-là une nouvelle classification de tous les
types de SED et des troubles du spectre de l’hypermobilité, qui
remplacera celle de 2017. Cette page sera mise à jour dès leur
publication.
La même prise en charge que le SED hypermobile
Rééducation adaptée, aides pour les articulations, gestion de la douleur et de la fatigue, aménagements du quotidien : les repères sont les mêmes que pour le SED hypermobile.
S’il y a aussi des troubles associés (digestifs, dysautonomie, fatigue…), ils se recherchent et se prennent en charge de la même façon.
Sources et ressources
The Ehlers-Danlos Society
What is HSD? (les troubles du spectre de l’hypermobilité)
↗
Castori et al., 2017
A framework for the classification of joint hypermobility and related conditions (article scientifique)
↗
Haute Autorité de Santé (HAS)
Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) : syndromes d’Ehlers-Danlos non vasculaires (2020)
↗
SED Gastroparésie N’Cie
Les centres de référence et de compétence SED
→
Information médicale
Le contenu de cette page est proposé à titre informatif. Il ne remplace ni une consultation, ni un diagnostic, ni les conseils personnalisés d’un professionnel de santé.
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