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EspañolRepérer les déclencheurs
Un carnet de suivi aide à identifier ce qui déclenche les crises pour mieux les éviter.
Le syndrome d’activation mastocytaire
Les mastocytes, des cellules de défense de l’organisme, libèrent de façon excessive des substances comme l’histamine. Cela provoque des crises touchant plusieurs parties du corps à la fois.
Qu’est-ce qu’un syndrome d’activation mastocytaire ?
Les mastocytes sont des cellules du système immunitaire présentes dans la peau, le tube digestif, les voies respiratoires et autour des vaisseaux. Ils jouent un rôle dans la défense de l’organisme et dans les réactions allergiques, en libérant des « médiateurs » comme l’histamine ou la tryptase.
Dans le syndrome d’activation mastocytaire (SAMA), ces cellules libèrent leurs médiateurs de façon excessive ou inappropriée, par crises répétées, avec des symptômes dans au moins deux systèmes du corps (peau, digestion, cœur et vaisseaux, respiration).
Il ne faut pas le confondre avec la mastocytose, une maladie rare où les mastocytes sont produits en trop grand nombre. Un SAMA peut être lié à une mastocytose, à une allergie, ou rester sans cause identifiée.
Des crises qui touchent plusieurs organes
Les symptômes apparaissent souvent par épisodes, parfois après un déclencheur, et varient beaucoup d’une personne à l’autre.
Peau
Rougeurs et bouffées de chaleur, démangeaisons, urticaire, gonflements.
Digestion
Crampes abdominales, diarrhées, nausées, ballonnements.
Cœur et vaisseaux
Accélération du cœur, baisse de tension, sensation de malaise ou d’évanouissement.
Respiration
Nez qui coule ou bouché, sifflements, gêne respiratoire.
État général
Fatigue, maux de tête, difficultés de concentration pendant ou après les crises.
Déclencheurs fréquents
Chaleur, effort, stress, alcool, frottements, certains aliments ou médicaments : ils diffèrent selon les personnes.
Urgence :
gêne respiratoire, gonflement du visage ou de la gorge, malaise avec
chute de tension : appelez le 15 ou le 112 et utilisez votre stylo
d’adrénaline s’il vous a été prescrit.
Trois critères à réunir
Selon les critères de consensus internationaux, on parle de syndrome d’activation mastocytaire lorsque trois conditions sont réunies :
- des crises répétées touchant au moins deux systèmes du corps ;
- une hausse d’un médiateur mesurée pendant une crise, en particulier la tryptase sanguine prélevée dans les heures qui suivent, comparée à sa valeur habituelle : on retient une hausse lorsqu’elle dépasse 20 % de la valeur habituelle + 2 ng/mL ;
- une amélioration sous traitement visant les mastocytes ou leurs médiateurs.
Le médecin recherche aussi une mastocytose ou une autre cause pouvant expliquer les symptômes.
Limiter les crises et savoir réagir
Le traitement est adapté à chaque personne par le médecin, en fonction des symptômes et de leur intensité.
Antihistaminiques
Ils bloquent les effets de l’histamine sur la peau, la digestion et les voies respiratoires.
Autres traitements
Selon les cas, des médicaments qui stabilisent les mastocytes ou bloquent d’autres médiateurs peuvent être prescrits.
Plan d’urgence
En cas de réactions sévères, le médecin peut prescrire un stylo d’adrénaline et un plan d’action écrit.
Important :
ne commencez ni n’arrêtez aucun traitement sans avis médical, même en vente libre. Avant une anesthésie, une intervention ou un examen avec produit de contraste, signalez votre SAMA.
SED, dysautonomie et activation mastocytaire
Une association entre SED hypermobile, syndrome de tachycardie posturale (POTS) et activation mastocytaire est souvent décrite par les patients et par certains médecins.
Les études sur ce sujet restent limitées et leurs résultats discutés : ce lien n’est pas démontré à ce jour. Comme les symptômes peuvent se ressembler (malaises, troubles digestifs, fatigue), un bilan rigoureux aide à faire la part des choses.
Sources et ressources
Cette page s’appuie sur les informations du centre de référence français et sur les critères de consensus internationaux.
CEREMAST (hôpital Necker, AP-HP)
Centre de référence des mastocytoses
↗
Haute Autorité de Santé (HAS)
Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) :
mastocytoses non avancées (PDF)
↗
Information médicale
Le contenu de cette page est proposé à titre informatif. Il ne remplace ni une consultation, ni un diagnostic, ni les conseils personnalisés d’un professionnel de santé.
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